Uehlinger syndrome

Uehlinger syndrome (Uehlinger Erwin, швейц. патолог, 1899−1980) (син. hyperosteosis generalisata, Friedrich-Erb-Arnold syndrome, osteosis acromegaloides, hypertrophic osteodermopathy, pachydermoperiosteosis) − Юлингера синдром − генерализованный гиперостоз с пахидермией: удлиненные конечности, гиперостоз длинных и коротких трубчатых костей и костей таза; рентгенологически − утолщение трубчатых костей, губчатое вещество с расширенными трабекулами, окостенение межкостных мембран, гиперостоз межпозвонковых связок и мелких суставов (межпозвонковые, костовертебральные, интерфалангеальные, запястные и предплюсневые); пахидермия, особенно на предплечьях и голенях, часто пахидермия черепа и лба, пальцы в виде барабанных палочек, утолщены ушные раковины, ногти в виде часовых стекол; заболевание начинается в период полового созревания, чаще болеют мужчины; болезнь мало прогрессирует, обычно через 3-7 лет её развитие прекращается; предполагается аутосомно-рецессивное наследование.