hypertrophic cardiomyopathy

hypertrophic cardiomyopathy (HCM) − гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), (син. субаортальный стеноз) − один из видов первичной кардиомиопатии, аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка; гипертрофия чаще асимметричная, поражается межжелудочковая перегородка; характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде; примерно в 60% случ. имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко − правого) желудочка; заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда; критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка; диагностика: эхокардиографическая визуализация: М-модальное исследование, апикальные трёх-, четырёх- и пятикамерная позиции, парастернальная позиция по длинной и короткой оси левого желудочка с обязательной оценкой импульсно-волновой Допплерографии и цветовым Допплеровским картированием, МРТ, катетеризация полостей сердца.